Представлен обзор современных данных о молекулярной природе нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы (НЭО ПЖ). Освещен генетический базис наследственных синдромов, ассоциированных с развитием НЭО ПЖ: множественная эндо- кринная неоплазия 1-го типа, болезнь фон Гиппеля–Линдау, нейрофиброматоз 1-го типа, туберозный склероз. Рассмотрены ак- туальные и перспективные методы таргетной терапии НЭО ПЖ. Проанализированы результаты рандомизированных плацебо- контролируемых исследований III фазы, оценивающих эффективность эверолимуса и сунитиниба в терапии распространенных, нерезектабельных форм НЭО ПЖ.