Что такое множественная миелома?

Множественная миелома (ММ) является вторым наиболее распространенным онкогематологическим заболеванием: ежегодно в мире диагностируется около 160 000 случаев[i],[ii]. Заболеваемость ММ составляет приблизительно 1% среди всех злокачественных опухолей и до 10−15% всех опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Заболевают преимущественно люди старшей возрастной группы. Средний возраст вновь заболевших − ≈70 лет, распространенность заболевания среди населения моложе 40 лет не превышает 2%[iii],[iv],[v],[vi]. В России в 2018 г. cтандартизованный показатель заболеваемости ММ составил 1,66 на 100 тыс. населения[vii].

Множественная миелома (ММ) – это злокачественная опухоль, субстратом которой являются аномальные плазматические клетки (ПК). Нормальные плазматические клетки вырабатывают иммуноглобулины – антитела, чьей функцией является борьба с инфекциями.

На сегодняшний день причина развития миеломы не установлена, предрасполагающими факторами являются воздействие химических веществ и пестицидов и профессиональные вредности (факторы трудового процесса, оказывающие неблагоприятное воздействие на состояние здоровья и работоспособность человека). Миелома начинается с появления одной аномальной плазматической клетки в красном костном мозге – кроветворной ткани, которая находится внутри ряда костей скелета1,3,[viii],[ix]. Аномальные плазматические клетки могут достаточно быстро размножаться и накапливаться, что приводит к вытеснению здоровых клеток крови – лейкоцитов и эритроцитов. Поражение костного мозга может проводить к анемии, повышенной частоте инфекций и повышенной кровоточивости1,5,8. Также может отмечаться поражение костей скелета, которое может приводить к возникновению болей в костях, патологических переломов. Аномальные плазматические клетки продуцируют аномальный моноклональный иммуноглобулин, который не эффективен для борьбы с инфекциями1,5,8. Такой аномальный белок накапливается в организме, что приводит к развитию или усугублению имеющейся почечной недостаточности, нарушению вязкости крови1,5,8.

Длительность заболевания до появления первых клинических проявлений может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. Болезнь может затрагивать различные органы и сопровождаться различными симптомами1,8. Нередко могут иметь место такие симптомы как боли в костях, тошнота, потеря аппетита, расстройство нервной системы, потеря веса и пр1,8. При появлении симптомов стоит немедленно обратиться к специалисту, который назначит необходимое обследование.

 

В случае ММ терапия назначается каждому пациенту согласно национальным клиническим рекомендациям с учетом индивидуальных особенностей. Сегодня при ММ применяются как традиционная химиотерапия, в том числе высокодозная с трансплантацией собственных стволовых клеток крови, так и таргетная терапия, направленно воздействующая на опухолевые клетки5. Однако лечение этого заболевания остается проблематичным в связи с развитием устойчивости клеток ММ к лекарственной терапии, что может приводить к рецидивам болезни. Несмотря на колоссальный прогресс в показателях выживаемости пациентов за последние 20 лет благодаря внедрению в клиническую практику новых лекарств, миелома остается болезнью, при которой длительная выживаемость более 10 лет остается редкостью3. Такая ситуация требует разработки и внедрения новых терапевтических опций.

 

[i] International Myeloma Foundation. What is Multiple Myeloma? https://www.myeloma.org/what-is-multiple-myeloma. [Accessed November 2019]. {Неофициальный перевод: Международная организация по миеломе. Что такое множественная миелома? https://www.myeloma.org/what-is-multiple-myeloma. [Дата доступа: 12 октября 2020]}

[ii] Globocan. Global Cancer Observatory Cancer Tomorrow. World Health Organization International Agency for Research on Cancer Website ‘Multiple Myeloma’. 2018. http://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/cancers/35-Multiple-myeloma-fac... [Accessed January 2020]. {Неофициальный перевод: Глобокан. Глобальная обсерватория рака: рак завтра. Онкологический сайт Международного агентства Всемирной организации здравоохранения по изучению «Множественной миеломы», 2018}

[iii] National Cancer Institute. Cancer Stat Facts. Myeloma. https://seer.cancer.gov/statfacts/html/mulmy.html. [Accessed November 2019]. {Неофициальный перевод: Национальный институт рака. Статистические факты о раке. Миелома. https://seer.cancer.gov/statfacts/html/mulmy.html. [дата доступа: 12 октября  2020].

[iv] Benjamin M, Reddy S, Brawley OW. Myeloma and race: a review of the literature. Cancer Metastasis Rev. 2003 Mar;22(1):87-93. {Неофициальный перевод: Бенджамин М., Рэдди С., Броули ОВ. Миелома и раса: обзор литературы. Журнал «Обзор рака и метастазов», март 2003;22(1):87-93.}

[v] Российские клинические рекомендации «Множественная миелома» https://oncology-association.ru/files/new-clinical-guidelines/mnozhestve... от 10.04.2020 Электронный ресурс. Проверено 10  сентября 2020

 

[vi] Kazandjian D. Multiple myeloma epidemiology and survival: A unique malignancy. Semin Oncol. 2016 Dec;43(6):676-81. doi: 10.1053/j.seminoncol.2016.11.004. Epub 2016 Nov 10 {Неофициальный перевод: Казанджиан Д., Эпидемиология и выживаемость при множественной миеломе: уникальное злокачественное образование. Журнал «Семинары в онкологии», декабрь 2016;43(6):676-81.doi:10.1053/j.seminoncol.2016.11.004. Epub 10 ноября 2016}

[vii] Злокачественные новообразования в России в 2018 году (заболеваемость и смертность). Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. М.: МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, 2019.

[viii] American Cancer Society. Signs and Symptoms of Multiple Myeloma. https://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detection-diagnosis-stagin.... [Accessed November 2019]. {Неофициальный перевод: Американское онкологическое общество. Признаки и симптомы множественной миеломы. https://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detection-diagnosis-stagin.... [Дата доступа: 12 Октября 2020 ноябрь 2019]}

[ix] Johnsen HE, Bøgsted M, Schmitz A, Bødker JS, El-Galaly TC, Johansen P, Valent P, Zojer N, Van Valckenborgh E, Vanderkerken K, van Duin M, Sonneveld P, Perez-Andres M, Orfao A, Dybkær K. The myeloma stem cell concept, revisited: from phenomenology to operational terms. Haematologica. 2016 Dec;101(12):1451-1459. doi: 10.3324/haematol.2015.138826. Epub 2016 Nov 10. PMID: 27903712; PMCID: PMC5479618. {Неофициальный перевод: Йонсен Х.Е, Бёгстед М, Шмитц А, Бёдкер Дж.С, Эль-Галалий Т.С., Йохансен П., Валент П., Зойер Н, Ван Валкенборо Е., Вандеркеркен К, ван Дуин М,  Сонневельд П, Перез-Андрес М, Орфао А, Дубкер К. Новый взгляд на концепцию стволовых клеток при миеломе: от феноменологии к операционным терминам. Журнал Haematologica. декабрь 2016;101(12):1451-1459. doi: 10.3324/haematol.2015.138826. Epub 10 ноября 2016. PMID: 27903712; PMCID: PMC5479618.}